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自身免疫性小腦共濟失調是一種由免疫介導機制引起的小腦功能障礙,，表現(xiàn)為亞急性或慢性的小腦共濟失調癥狀。它是通過排除其他明確病因（如遺傳性,、代謝性,、感染性或結構性原因），且通常伴隨自身抗體的檢測或響應免疫治療來診斷的,。

根據(jù)不同病因,，自身免疫性小腦共濟失調可分為腫瘤伴小腦變性（PCD）和非腫瘤伴小腦變性（Non-PCD）兩大類。PCD是由腫瘤引發(fā)的免疫反應導致的,，與某些腫瘤（如睪丸癌）密切相關,。KLHL11抗體腦炎是一種新型的PCD，尤其與“隱退型”睪丸腫瘤（通常表示原發(fā)腫瘤已自行退縮或部分消失,，但其轉移性病灶仍然存在,，且可能伴隨顯微鏡下的睪丸瘢痕或鈣化等痕跡）相關。其診斷標準包括小腦共濟失調為主要癥狀,，癥狀出現(xiàn)兩年內確認有腫瘤存在,，并排除其他病因,。另一種分類是Non-PCD，與特定自身抗體相關,，例如谷氨酸脫羧酶抗體（GAD）通常不伴有明確的惡性腫瘤,。其診斷標準包括小腦共濟失調為主要癥狀，癥狀對免疫治療有改善,，并排除其他病因,。

截至2022年，已報道了44種與小腦共濟失調相關的自身抗體,。部分抗體已被用于診斷的標志物,，其中KLHL11抗體作為腫瘤伴隨性疾病的高度特異性標志物首次于2019年發(fā)現(xiàn)，與隱退型睪丸腫瘤密切相關,。其他重要的相關抗體包括mGluR1抗體（代謝性谷氨酸受體1）,、腫瘤相關抗體如Amphiphysin、CV2,、Tr/DNER,、Ri、Yo,、Hu,、Recoverin、SOX1,、Titin,、Zic4等，以及其他非典型抗體,，例如PCA2、TRIM,、PKCγ,、ARHGAP26、GluRD2,、Homer3,、CKB、ITPR1和CARPVIII等,。

小腦共濟失調是KLHL11抗體疾病的首發(fā)和主要癥狀,，影響患者的步態(tài)、協(xié)調性和動作平衡,。此外,，患者常出現(xiàn)聽神經損傷，包括眩暈,、感音神經性耳聾和耳鳴,。其他神經系統(tǒng)表現(xiàn)包括復視、構音障礙（語言困難）,、眼球震顫,、震顫以及認知障礙。超過一半的患者有顯著體重下降,，部分患者還會表現(xiàn)為腦干炎癥,，例如延髓或中腦的受累。此外,，部分病例可能伴有非典型的系統(tǒng)性癥狀,，如極度疲勞和其他自主神經功能障礙。一些報道還提到,，這種病變可能發(fā)展為更廣泛的腦干性或多灶性腦炎,。

在影像學和腦脊液特點方面，者通常表現(xiàn)出腦脊液的異常,，包括中度蛋白升高,、輕度細胞數(shù)增加以及寡克隆帶陽性。頭顱MRI約81%的病例顯示異常,，這些異常表現(xiàn)為小腦或腦干的信號增強或萎縮,。但約9%-19%的患者可能正常,。有些病例在超聲檢查中可以發(fā)現(xiàn)睪丸萎縮或鈣化，但無法明確診斷腫瘤,。這種情況下,，可能需要睪丸切除術來確診腫瘤。

在治療過程中，腫瘤的排查與治療十分關鍵,。對睪丸的檢查和潛在腫瘤病灶的尋找至關重要,。即使影像學檢查（如超聲）未發(fā)現(xiàn)明確的腫瘤，也可能需要睪丸探查或者睪丸切除術,，以排查隱匿性腫瘤。如果確診存在惡性腫瘤,，則需要根據(jù)腫瘤的特定類型采取相應的治療措施,，如手術、化療或放療,。針對性的腫瘤治療在某些情況下能夠部分緩解免疫攻擊和神經系統(tǒng)損傷所引起的癥狀,。此外，對癥支持治療也是非常重要的環(huán)節(jié),。針對小腦共濟失調,、聽力損傷及其他神經損害的癥狀,，可通過藥物治療、物理治療及輔助設備幫助患者改善生活質量,。

疾病的總體預后較差,，尤其是對于未能早期確診或對治療無響應的患者。傳統(tǒng)治療（如類固醇,、IVIG等）通常無法完全阻止疾病的進展,，癥狀的緩解程度因人而異。由于持續(xù)的炎癥和免疫攻擊會導致神經組織受損,，大多數(shù)患者即使經過治療,，小腦共濟失調和聽力障礙這類癥狀通常也成為長期甚至永久性的后遺癥。即使成功切除腫瘤,，盡管免疫攻擊在部分患者中可能得到減輕,，但神經系統(tǒng)受損的癥狀通常難以完全逆轉。

KLHL11抗體相關疾病的中位生存期尚未完全明確,，因腫瘤類型,、病情嚴重程度和治療效果的不同而存在顯著差異。目前有限的數(shù)據(jù)顯示,，部分患者的中位生存期可能在2至5年之間,。如果能夠早期發(fā)現(xiàn)腫瘤并及時處理，同時輔以積極的免疫治療,，部分患者的生存期可能顯著延長,。但如果腫瘤未能及時處理，或神經系統(tǒng)損害進一步發(fā)展（尤其是心血管或呼吸功能受到腦干病變影響的情況下）,，生存期可能會大幅縮短,。總體而言,，疾病的預后在很大程度上取決于腫瘤的治療效果以及疾病是否能夠在早期得到干預,。